鼻竇炎、中耳炎、肺炎......5歲娃為啥反復(fù)“發(fā)炎”？這種病確診率不足20%，出現(xiàn)這些癥狀家長應(yīng)警惕
發(fā)布時(shí)間：2022/12/1 11:12:36??/??瀏覽量：??/??【關(guān)閉】
孩子小抵抗力弱總是免不了三天兩頭往醫(yī)院跑但有一些孩子卻因免疫系統(tǒng)天生無法正常工作特別容易出現(xiàn)反復(fù)感染甚至每半個(gè)月就會(huì)去一次醫(yī)院這種病常發(fā)生在嬰幼兒嚴(yán)重者會(huì)威脅生命近日，5歲的男孩聰聰（化名）因咳嗽、肺炎，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療10余天仍未好轉(zhuǎn)，到青島婦女兒童醫(yī)院入院治療。原來，聰聰從1歲左右起就經(jīng)常發(fā)炎，鼻竇炎、中耳炎、肺炎.....一年發(fā)病好幾次，以前每次生病后輸液就會(huì)緩解，可這次輸液十幾天還不見好，身體也瘦了一大圈。
為什么聰聰這么容易出現(xiàn)感染呢？其背后的原因是什么？經(jīng)常感染，反復(fù)而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫(yī)生的警覺，判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題。立即進(jìn)行免疫功能檢查，果然孩子的免疫球蛋白極為低下，血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L（正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L），遠(yuǎn)低于年齡正常值。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因，團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行了對癥治療，目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療，聰聰身體抵抗力明顯增強(qiáng)，終于不再經(jīng)常生病、輸液，可以像其他孩子一樣正常生活了。
患這種病就像“防火墻”出了問題
免疫力，簡單地說就是人體保護(hù)自己的能力。人體的免疫系統(tǒng)能識別對自己有害的東西，不讓它們進(jìn)入體內(nèi)；如果進(jìn)入體內(nèi)了，就動(dòng)員免疫細(xì)胞消滅他們。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統(tǒng)出問題了，是由單基因變異造成免疫分子、免疫細(xì)胞數(shù)量和（或）功能異常所致的一類疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后，不能打敗各種病原，比如細(xì)菌或者病毒，一旦被感染就很難恢復(fù)；不能識別體內(nèi)有問題的細(xì)胞，這些細(xì)胞不能被消滅，就會(huì)出現(xiàn)異常復(fù)制，導(dǎo)致癌癥等問題；不能識別正常的組織，會(huì)攻擊身體組織，導(dǎo)致自身免疫病，比如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。
如果您的寶寶有以下癥狀，就需要警惕先天性免疫缺陷病：
反復(fù)細(xì)菌感染（比同齡兒發(fā)作更頻繁）
一次或多次嚴(yán)重感染（腦膜炎、骨髓炎、肺炎、敗血癥等）
感染異常嚴(yán)重或呈慢性過程，常規(guī)治療無效
反復(fù)皮下膿腫、內(nèi)臟器官膿腫
持續(xù)或反復(fù)腹瀉
機(jī)會(huì)感染（如肺囊蟲病、肺曲霉菌病等）
嚴(yán)重或持續(xù)性疣，全身性傳染性軟疣
散播性念珠菌病，1歲后復(fù)發(fā)性鵝口瘡
疫苗接種不良反應(yīng)
原發(fā)性免疫缺陷病家族史
青島婦兒醫(yī)院專家提醒：目前免疫缺陷病的治療方式有免疫替代療法、骨髓移植以及基因治療等，治療后患兒可以達(dá)到與健康兒童相同的生活質(zhì)量。早期確診、及時(shí)治療，可明顯改善疾病預(yù)后，如果孩子出現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)及時(shí)就診。