醫(yī)療速遞 | 鼻竇炎、中耳炎、肺炎......5歲娃為啥反復“發(fā)炎”？這種病確診率不足20%，出現(xiàn)這些癥狀家長應警惕
發(fā)布時間：2022/12/1 14:27:10??/??【關閉】
孩子小抵抗力弱總是免不了三天兩頭往醫(yī)院跑但有一些孩子卻因免疫系統(tǒng)天生無法正常工作特別容易出現(xiàn)反復感染甚至每半個月就會去一次醫(yī)院這種病常發(fā)生在嬰幼兒嚴重者會威脅生命近日，5歲的男孩聰聰（化名）因咳嗽、肺炎，在當?shù)蒯t(yī)院治療10余天仍未好轉(zhuǎn)，到青島婦女兒童醫(yī)院入院治療。原來，聰聰從1歲左右起就經(jīng)常發(fā)炎，鼻竇炎、中耳炎、肺炎.....一年發(fā)病好幾次，以前每次生病后輸液就會緩解，可這次輸液十幾天還不見好，身體也瘦了一大圈。
為什么聰聰這么容易出現(xiàn)感染呢？其背后的原因是什么？經(jīng)常感染，反復而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫(yī)生的警覺，判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題。立即進行免疫功能檢查，果然孩子的免疫球蛋白極為低下，血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L（正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L），遠低于年齡正常值。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因，團隊為患兒進行了對癥治療，目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療，聰聰身體抵抗力明顯增強，終于不再經(jīng)常生病、輸液，可以像其他孩子一樣正常生活了。
患這種病就像“防火墻”出了問題
免疫力，簡單地說就是人體保護自己的能力。人體的免疫系統(tǒng)能識別對自己有害的東西，不讓它們進入體內(nèi)；如果進入體內(nèi)了，就動員免疫細胞消滅他們。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統(tǒng)出問題了，是由單基因變異造成免疫分子、免疫細胞數(shù)量和（或）功能異常所致的一類疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后，不能打敗各種病原，比如細菌或者病毒，一旦被感染就很難恢復；不能識別體內(nèi)有問題的細胞，這些細胞不能被消滅，就會出現(xiàn)異常復制，導致癌癥等問題；不能識別正常的組織，會攻擊身體組織，導致自身免疫病，比如紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等。
如果您的寶寶有以下癥狀，就需要警惕先天性免疫缺陷病：
反復細菌感染（比同齡兒發(fā)作更頻繁）
一次或多次嚴重感染（腦膜炎、骨髓炎、肺炎、敗血癥等）
感染異常嚴重或呈慢性過程，常規(guī)治療無效
反復皮下膿腫、內(nèi)臟器官膿腫
持續(xù)或反復腹瀉
機會感染（如肺囊蟲病、肺曲霉菌病等）
嚴重或持續(xù)性疣，全身性傳染性軟疣
散播性念珠菌病，1歲后復發(fā)性鵝口瘡
疫苗接種不良反應
原發(fā)性免疫缺陷病家族史
青島婦兒醫(yī)院專家提醒：目前免疫缺陷病的治療方式有免疫替代療法、骨髓移植以及基因治療等，治療后患兒可以達到與健康兒童相同的生活質(zhì)量。早期確診、及時治療，可明顯改善疾病預后，如果孩子出現(xiàn)以上癥狀，應及時就診。