醫(yī)療速遞|這種血管瘤不簡單！青島婦兒醫(yī)院多學(xué)科聯(lián)合救回危重卡梅綜合征小寶寶生命
發(fā)布時(shí)間：2020/6/24 16:42:51??/??【關(guān)閉】
出生僅20天的小寶寶歡歡（化名）剛出生時(shí)就發(fā)現(xiàn)右腿上長了一個(gè)巨大紫紅的色腫塊，上面還有可怕的血管紋路。
家長一開始并沒有在意，想觀察一下看看再?zèng)Q定是否進(jìn)一步治療。但歡歡腿上的腫塊越長越大，并且顏色變紫變暗。父母這才趕緊帶孩子到青島婦兒醫(yī)院血管瘤、脈管畸形專科門診就診。接診醫(yī)生看到后，大吃一驚：這是“卡梅綜合征”！
卡梅綜合征又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征，是一種罕見的血管瘤疾病，多位于皮膚，典型的表現(xiàn)為青紫色或紫羅蘭色斑塊。不同于一般類型的血管瘤，它“嗜血成性”！該病在血管瘤的基礎(chǔ)上合并了血小板減少、溶血性貧血及凝血功能障礙等一系列臨床表現(xiàn)。容易導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，若得不到及時(shí)治療，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)（死亡率達(dá)30%）！
考慮到歡歡病情兇險(xiǎn)，醫(yī)護(hù)人員立即開通綠色通道，完善相關(guān)化驗(yàn)檢查后收入監(jiān)護(hù)室救治。
化驗(yàn)結(jié)果顯示：血紅蛋白:84 g/L、血小板總數(shù):9x10^9/L、部分凝血酶原時(shí)間:41.50 S、D-二聚體:49.34 mg/L。此時(shí)的歡歡已經(jīng)有了明顯的貧血，血小板報(bào)危急值，凝血功能明顯障礙，病情極為兇險(xiǎn)！
由于歡歡的凝血功能很差，右腿血管瘤范圍巨大，不適合外科手術(shù)切除，血管瘤、脈管畸形專科團(tuán)隊(duì)決定先保守治療。同時(shí)完善相關(guān)檢查，必要時(shí)采取介入栓塞術(shù)。
同時(shí)，歡歡已有嚴(yán)重的血小板減低和凝血功能障礙，連續(xù)服藥第4天，孩子的血小板才逐漸開始攀升，讓日夜擔(dān)心的醫(yī)護(hù)人員信心大增，也讓家長看到了希望。
在經(jīng)過CICU細(xì)致的治療，歡歡的病情日漸改善，血小板逐步回升，由個(gè)位數(shù)逐步恢復(fù)正常，凝血功能也逐漸改善。歡歡脫離了生命危險(xiǎn)，重新回到媽媽的懷抱。目前已達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)，順利出院，看到懷抱中日益健康的孩子，家長滿意的離開了醫(yī)院。
卡梅綜合征病情發(fā)展快，瘤體生長迅猛，凝血功能障礙，局部或全身有出血傾向，甚至出現(xiàn)臟器大出血而危及生命，死亡率高。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，避免延誤病情，選擇專業(yè)權(quán)威的醫(yī)院進(jìn)行診治至關(guān)重要！
青島市婦女兒童醫(yī)院血管瘤&脈管畸形專科是中國婦兒介入聯(lián)盟理事單位，致力于兒童血管瘤與脈管畸形的規(guī)范化與個(gè)體化治療。現(xiàn)致力于打造膠東半島最大的綜合性兒童先心病血管瘤、脈管畸形診療中心及國內(nèi)兒童血管瘤、脈管畸形治療的專業(yè)科室之一。