重癥醫(yī)學(xué)中心在島城首次應(yīng)用血液凈化療法成功救治1例瑞氏綜合征患兒
發(fā)布時(shí)間：2017/2/16 16:54:19??/??【關(guān)閉】
近日，重癥醫(yī)學(xué)中心PICU在青島市首次應(yīng)用血液凈化技術(shù)成功救治1例瑞氏綜合征患兒。
5歲的患兒南南（化名）因高燒40.5℃，伴惡心、嘔吐、抽搐2次入院。入院后南南逐漸呈昏迷狀態(tài)，頸部抵抗，瞳孔對(duì)光反射遲鈍，血糖最低至0.7mmol/L，轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)行性增高（谷丙轉(zhuǎn)氨酶7056 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶13139 U/L，總膽紅素73.5 umol/L），肝臟增大，血氨進(jìn)行性增高，電解質(zhì)嚴(yán)重紊亂（低鉀、低鈣、高磷），腦脊液壓力明顯增高，頭顱MR示廣泛腦水腫，臨床瑞氏綜合征診斷明確。PICU醫(yī)護(hù)人員立即給予連續(xù)血液凈化清除炎癥因子并穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，間斷血漿置換肝臟功能替代，加強(qiáng)脫水降顱壓和降血氨力度。治療期間患兒先后出現(xiàn)消化道出血、膿毒性休克、中樞性呼吸衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血、重度貧血等，病情兇險(xiǎn)。全體醫(yī)護(hù)人員不懈努力，積極給予對(duì)癥處理，終于患兒的病情緩解了，自主呼吸活躍，順利撤機(jī)，逐漸恢復(fù)正常飲食。目前患兒恢復(fù)情況良好。
瑞氏綜合征（Reye syndrome，RS）又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性, 是急性進(jìn)行性腦病，是因多臟器脂肪浸潤引起的以腦水腫和肝功能障礙為表現(xiàn)的疾病，可被阿司匹林所誘發(fā)；此病是一種罕見的、卻可致命的疾病，其特點(diǎn)為病毒感染后出現(xiàn)腦病癥狀（如意識(shí)障礙、驚厥），肝功能異常及代謝紊亂，多發(fā)生于6個(gè)月至4歲小兒，病死率為10%~40%。